1- Klinik bulgular
2- Kan sayımı
3- Kemik iliği incelemesi (Aspirasyon)
4- Akciğer grafisi
5- Beyin-omurilik sıvı incelemesi
6- Kalp, akciğer, karaciğer ve böbrek fonksiyonları
7- Koagülasyon profili
8- Immunolojik tiplendirme
9- Enfeksiyoz hastalık profili (Varicella, herpes, Hepatit)
10-Kromozom çalışmaları
Hastanın değerlendirilmesi
Öncelikle detaylı bir öykü alınmalı ve detaylı bir fizik inceleme yapılmalıdır. Tam kan sayımı, kan biyokimyası, kanama pıhtılaşma ile ilgili testler, hepatit testleri, viral serolojik testler ve tüberküloz deri testi yapılmalıdır. Tanı için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi gerekmektedir. Alınan kemik iliği materyali patolojide incelenmeli ayrıca inceleme için akım sitometre, sitogenetik ve moleküler genetik laboratuarlarına da kemik iliği gönderilmelidir. Mediastinal tutulum olup olmadığını anlamak için de akciğer filmi çekilmesi uygun olur. Merkezi sinir sistemi tutulumunu ekarte etmek için hastaya lomber ponksiyon yapılmalı ve alınan beyin omurilik sıvısı hücresel açıdan incelenmelidir. Ateş olması durumunda tüm kültürler alınıp geniş spektrumlu antibiyotik başlanmalıdır. Hastaya kemoterapi başlanmadan önce diş ve göz muayenesi yapılmalıdır.
Laboratuar bulguları
Anemi, lökosit ayısında artma veya azalma, nötrofil ve trombosit sayısında azalma, periferik kan yaymasında lösemi hücreleri görülür. Serum ürik asit düzeylerinde, potasyum, kalsiyum ve fosfor seviyelerinde artış görülür. serum LDH düzeyleri artar, Hastaların %30 kadarında immünglobülin düzeyleri düşmüştür. Serum PT ve aPTT düzeyleri artar ve biyokimyasal tetkiklerde bozukluk görülür.
Öncelikle hastanın şikayetlerinden ve muayene bulgularından şüphelenilmesi gerekir; Genel olarak, kronik lösemi, akut lösemiden daha yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.
Şu an için lösemiden korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli olarak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.
Prognostik faktörler
İlk geliş lökosit sayısının <50.000/mm3 olması iyi prognoz işaretidir. Yaşın >1 yaş ve <10 yaş olması iyi prognoz işaretidir. 1 yaş altındaki bebeklerde prognoz kötüdür. Hastalığın köken aldığı hücre tipinin prognozda önemi vardır. Erken pre B iyi prognoz, olgun T hücresi daha kötü pronozu gösterir. Olgun B hücresi de kötü prognostik bir işarettir. Günümüzde kullanılan modern tedavi protokolleri sayesinde hücre tipinin önemi giderek azalmaktadır. Hücrelerin DNA indeksinin>1.16 olması, hücrelerdeki kromozom sayısının normalin üzerinde olması da iyi prognoz göstergeleridir. Lösemi hücrelerinde görülen genetik anormalliklerin bir kısmı iyi, bir kısmı da kötü prognoz göstergesidir: 11q23 anomalisi, t(4;11), t(11;19), t(9;22) kötü prognoz gösteren anormalliklerdir. t(12;21), ve t(8;14) anomalileri ise iyi bir prognoz sağlarlar. Kemoterapiye erken cevap (tedavinin 7. ve 14. günlerinde yapılan kemik iliği incelemesindeki lösemi hücresi yüzdesi) prognoz belirleyicidir. Tedavi sırasında vücutta geride kalan lösemi hücre miktarı (Minimal residüel hastalık) prognoz belirleyicidir. (29. gün MRH) Başlancıçta merkezi sinir sistemi tutulumu olması kötü prognostik işarettir. Karaciğer ve dalak büyüklüğü, lenf bezlerinin büyümesi, trombosit sayısı, immünoloijk alt gruplar, karışık hücre tipli lösemi gibi özelliklerin artık prognostik önemi kalmamıştır
Tedavi…
Hastalığın tedavisinde, son yıllarda oldukça önemli adımlar atılmışsa da sebepler bilinemediği için sebebe yönelik tedavi yapılamamaktadır. Günümüzde tatbik edilen tedavilerin temel amacı, habis hücreleri ortadan kaldırmaktır. tedavinin başlıca iki hedefi vardır: Olabildiğince çok sayıda kanserli kan hücresini yok ederek kan tablosunu normale döndürmek ve kan üretimindeki bozukluğu gidererek kanama, enfeksiyon gibi sık görülen komplikasyonları önlemek.Tedavi şemaları hastalığın tiplerine ve safhalarına göre değişiklik gösterir Radyasyon (şua) tedavisi; çeşitli kanser ilaçlarının tatbiki; bağışıklama (veya bağışıklık sistemini güçlendirme) tedavisi , kemik iliği nakli başlıca tedavi şekilleridir. Kemik iliği nakli, kriz (atak) atlatıldığı zamanda kişinin kendi hücrelerinin (ototransplantasyon) veya uygun bir vericinin hücrelerinin (allotransplantasyon) verilmesi ile olabilmektedir
Bu hedefleri gerçekleştirebilmek için eldeki tedavi olanaklarıyla çeşitli kanserli hücre tipleri yok etmeye çalışılır. Ayrıca destek tedavilerle hastalığın kan yapım ve bağışıklık sisteminde yol açtığı yıkım onarılıp önlenmeye çalışılır. Hayvanlar ve insanlar üzerindeki deneylerde kanserli hücre sayısı ile yaşama süresi arasında doğru orantı olduğu kanıtlandığından tedavide bu hücreleri yok etmeye yönelik çabaların büyük önemi vardır.
Genel bakım
·Dehidratasyonu düzeltme
·Enfeksiyonu tedavi etme
·Kanamayı durdurma
·Anemiyi düzeltme
·Lösemik infiltrasyon bulgularına bağlı organ fonksiyonlarını düzeltme
·Ürik asit nefropatisini önleme
Spesifik tedavi
·Klinik ve hematolojik remisyonu sağlamak (Bulguların kalmaması, perifer ve kemik iliğinde blastik hücre saptanmaması)
·Remisyonu idame ettirmek
·Hastalık veya tedaviye bağlı komplikasyonları tedavi etmek
Akut Lösemiler
Akut lösemilerde kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz ve tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez. Akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikkat edilir.
Tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir. Bu hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi verilir. İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekir. bazı hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.
AML tedavisi genelde AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre yapılır. Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır.
Kronik Lösemiler
KLL; tanı konduktan hemen sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. KLL nin dört dönemi vardır:
Dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur.
Dönem 1: Lenf düğümlerinde şişlik
Dönem 2: Lenf düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik
Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiştir
Dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir.
KLL tedavisi, hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir. KML için, kemik iliği nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da tedavide kullanılır.
Tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:
ALL genel olarak ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir. Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir.
AML uygun tedavi ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir. İyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür.
KLL hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır. Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağlanabilir.
KML ortalama sağ kalım süresi hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve tedaviye göre değişir. 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden sonra %50-60 civarındadır. Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarında yaşadığı bildirilmiştir.
• Fiziksel tedavi - Uzun süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştırıcı ışınım, değişik biçimleriyle (röntgen tedavisinden yüksek enerjili radyoaktif izotoplarla yapılan tedaviye kadar çok çeşitlidir) kan kanseri tedavisindeki en önemli fiziksel yöntemdir.
Hastalığın daha çok kronik biçimlerinde uygulanılan iyonlaştırıcı ışınım, ancak belli koşullarda uygulanırsa olumlu sonuç verir. Bu koşullar akut kan kanseri türleri için de geçerlidir.
• İlaç tedavisi (kemoterapi) - İlaç tedavisi günümüzde kan kanseri tedavisinin temelini oluşturur. Değişik biçimlerde etki gösteren birçok ilaç kullanılmaktadır. Birden çok ilacın birlikte kullanılmasıyla daha çok sayıda kanserli hücreyi yok etme eğilimi, günümüzde en yaygın tedavi anlayışıdır.
• Hormon tedavisi – Kortikosteroit grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde önemli bir yeri vardır. Hormon kökenli bu ilaçların olumlu etkileri iki biçimde görülür. Kan kanseri hücrelerine özel biçimde etki ederek kan yapımını uyarıcı, kılcal damarlar düzeyinde de kanamayı ve zehirlenmeyi önleyici etki gösterirler.
Günümüzdeki tedavi yöntemleriyle hastaların çoğunda normal yaşam koşullan, çalışma etkinliği ve klinik-kan tablosunda iyileşme sağlanabilmektedir.
Akut kan kanserlerinde olduğu gibi kronik miyeloit lösemide de gidişin önceden kestirilebilmesi için bazı özelliklerin bilinmesi gerekir. Tanı aşamasında alyuvar sayısı normal ya da en azından 3.000.000/mm3′ten yüksek, trombosit sayısı normal ve akyuvar sayısı belirgin ölçüde artmış (50.000/mm3′ten yüksek) olan hastalar genellikle daha uzun yaşar. Buna karşın kansızlığın hızlı gelişmesi, olgunlaşmamış hücre ve bazofil sayısının artması, dalak büyümesinin giderek ilerlemesi, lenf düğümlerinin büyüyüp yüzeysel lenf bezlerinin şişmesi, ışın ve ilaç tedavisine direnç gelişmesi, kötü gidişe işaret eden bulgulardır.
Kronik miyeloit lösemi tedavisi, dalağın ışınlanması ve/ya da ilaç tedavisinden oluşur. Ayakta uygulanabilmesi ve ekonomik olması nedeniyle, ilaç tedavisi günümüzde daha yaygındır. Kan kanseri tedavisinin yarattığı sorunlardan biri de masrafların yüksekliğidir.
• Kronik lenfositer lösemi - Kronik lenfositer lösemi, öteki bütün kan kanseri tiplerinden çok farklı klinik belirtiler gösterir. Hastalık çok yavaş gidişlidir ve uzun süre hiçbir belirti görülmez Alevlenme ve gerileme dönemleriyle kronik bir gidiş gösteren kronik lenfositer lösemi, olguların çoğunda çok yavaş ilerler. Hastalığın, tanı öncesinde bazen hiç belirti vermeden uzun zaman varlığını sürdürmesi ve 10-20 ya da 25 yıl yaşayan hastaların bilinmesi, kronik lenfositer löseminin sanılandan daha yavaş geliştiğini düşündürmektedir. Gene de hastalığın çok değişken bir gidiş gösterdiği unutulmamalıdır...
Sonlanmanın belirlenmesinde, kan tablosuna ait bilgiler çok önemlidir. Ağır kansızlık, trombosit ve granülosit sayılannm düşmesi, dikkatle değerlendirilmesi gereken verilerdir.
Kronik lenfositer lösemi tedavisi de dalağa ışınım verme ve ilaç tedavisinden oluşur. Ayakta uygulanabilen ilaç tedavisine günümüzde daha sık başvurulmaktadır.
